Несовершенный амелогенез — лечение в Хабаровске

Несовершенный амелогенез представляет собой наследственное нарушение процесса формирования зубной эмали. В стоматологии Dr Kovalskii в Хабаровске помогут разобраться в вашей ситуации — записаться на консультацию можно сразу. Из-за поломки в генах, отвечающих за её образование, эмаль закладывается неправильно — её либо оказывается слишком мало, либо она недостаточно минерализована и легко скалывается под обычной жевательной нагрузкой. Заболевание затрагивает, как правило, все зубы сразу, включая и молочные, и постоянные. Разбираем, как это выглядит на практике, чем отличается от похожих состояний вроде кариеса или флюороза, и как современная стоматология помогает таким пациентам сохранить зубы и полноценную улыбку. О приёме в Хабаровске, в клинике доктора Ковальского, — в отдельном разделе.

Формированием эмали занимаются особые клетки — амелобласты. Сначала они выкладывают белковую матрицу нужной толщины, а затем постепенно насыщают её минеральными веществами, одновременно удаляя из неё лишний белок. При несовершенном амелогенезе из-за генетической поломки нарушается один из этих этапов, и в зависимости от того, какой именно, выделяют несколько основных типов заболевания. При гипопластическом типе белковой матрицы изначально закладывается недостаточно, из-за чего эмаль получается тонкой; зубы визуально выглядят меньше обычных, между ними появляются щели, а сама поверхность может быть гладкой и блестящей, но истончённой, либо покрытой ямками и бороздами, а цвет варьируется от жёлтого до коричневого из-за просвечивающего сквозь тонкий слой дентина. При гипоматурационном, или несозревающем, типе толщины эмали в целом достаточно, однако она остаётся недосозревшей — заметно мягче нормы, часто «крапчатой», с бело-жёлто-коричневым оттенком, и легко скалывается при жевании, отделяясь от дентина. Гипокальцификационный, или гипоминерализованный, тип характеризуется нормальной толщиной эмали при очень слабой её минерализации: ткань рыхлая, быстро темнеет, стирается и обламывается почти до дентина уже в детском возрасте, и этот вариант нередко считается наиболее тяжёлым. Встречаются и смешанные формы, иногда сочетающиеся с неправильным, чаще открытым прикусом и другими признаками в рамках более широких наследственных синдромов. Наследуется заболевание по-разному — аутосомно-доминантно, рецессивно или сцепленно с X-хромосомой, — поэтому клиническая картина в разных семьях может заметно различаться.

Зубы приобретают необычный цвет — жёлтый, коричневый или «пятнистый» — уже с момента прорезывания, причём это касается и молочных, и постоянных зубов. Эмаль может быть шероховатой, изъеденной ямками, либо, наоборот, тонкой и гладкой. Характерна быстрая стираемость, частые сколы, постепенное «обтаивание» коронок со снижением общей высоты прикуса. Многие пациенты отмечают повышенную чувствительность к холодному, горячему, кислому и даже к обычной чистке зубов. Между зубами нередко образуются щели, а сами зубы визуально выглядят более узкими и короткими нормы. На шероховатой поверхности часто быстро откладываются налёт и зубной камень, что приводит к сопутствующему воспалению дёсен. У части пациентов наблюдается задержка прорезывания зубов, резорбция корней прямо в кости, а также открытый прикус. При этом классического кариеса при таком заболевании может быть относительно немного — проблема не в бактериях, а в самой дефектной структуре ткани.

Кариес поражает зубы очагово, преимущественно в зонах скопления налёта, а ткань в очаге размягчена и локально пигментирована — тогда как при амелогенезе изменена вся эмаль сразу на всех зубах. Флюороз возникает из-за избытка фтора в питьевой воде и проявляется симметричными белыми или коричневыми крапинками и полосами, при этом сама эмаль остаётся достаточно твёрдой и не такой хрупкой, а связь прослеживается с местом проживания в детском возрасте. Несовершенный дентиногенез — ещё одно наследственное заболевание, но поражающее уже дентин: зубы приобретают характерный полупрозрачный, «янтарный» оттенок, а эмаль скалывается именно потому, что под ней находится дефектный дентин; на рентгеновском снимке при этом заметно облитерированы корневые каналы. Тетрациклиновая окраска зубов возникает при приёме соответствующего антибиотика в период формирования зубов и проявляется характерными горизонтальными полосами. Гипоплазия эмали на фоне общих заболеваний, перенесённых в раннем детстве, обычно поражает зубы «поясами», соответствующими возрасту болезни, а не абсолютно все зубы сразу. Точное разграничение этих состояний проводит стоматолог с учётом семейного анамнеза, а иногда требуется и консультация врача-генетика.

Устранить сам генетический дефект невозможно, однако вполне реально защитить зубы, убрать повышенную чувствительность и полностью восстановить эстетику и функцию жевания. Конкретный подход зависит от возраста пациента и тяжести проявлений.

У детей и подростков в период сменного прикуса применяют реминерализующую терапию, глубокое фторирование и специальные десенситайзеры для снижения чувствительности; используют герметизацию, стеклоиономерные пломбы и защитные коронки на молочные и первые постоянные моляры — в том числе стандартные металлические или циркониевые детские коронки, — чтобы остановить дальнейшее разрушение и стирание тканей. На передних зубах для эстетики выполняют композитные реставрации. Обязательно наблюдение у ортодонта, поскольку при амелогенезе часто требуется коррекция прикуса, однако фиксация брекетов к хрупкой эмали требует от врача особой техники. Не менее важна тщательная профессиональная гигиена с обучением правильному домашнему уходу.

У взрослых пациентов с уже сформированным постоянным прикусом окончательное восстановление проводят коронками из диоксида циркония и стеклокерамики, а также винирами и накладками — нередко это комплексная реабилитация с одновременным восстановлением утраченной высоты прикуса. При поражении пульпы требуется лечение корневых каналов с применением увеличительной оптики. Безнадёжные зубы удаляют с последующим протезированием или имплантацией. На протяжении всей жизни таким пациентам необходимы капы при повышенной стираемости и регулярное диспансерное наблюдение.

На бесплатной консультации с компьютерной томографией и фотопротоколом врач уточняет конкретный тип поражения и собирает семейный анамнез, отличает истинный амелогенез от флюороза, дентиногенеза и приобретённой гипоплазии, а затем составляет долгосрочный план лечения — от снятия острой чувствительности до окончательной комплексной реабилитации.

Лечение проводят с применением увеличительной оптики: щадящее препарирование хрупкой эмали и адгезивные протоколы с учётом изменённой структуры ткани. Реставрации, виниры и коронки изготавливает собственная цифровая зуботехническая лаборатория, при необходимости — с восстановлением утраченной высоты прикуса и совместным ведением пациента ортодонтом.

Наблюдение стоит начинать максимально рано, ещё с молочного прикуса. Используйте фторсодержащую пасту, а по назначению врача — препараты с повышенной концентрацией фтора и курсы реминерализующей терапии. Чистите зубы мягкой щёткой с бережной техникой, чтобы дополнительно не травмировать и без того хрупкую эмаль. Защитные коронки на молочные моляры в детском возрасте — это не косметическая мера, а способ сохранить сам зуб. Проходите профессиональную гигиену каждые три-четыре месяца, поскольку шероховатая эмаль быстро накапливает налёт и камень. При повышенной стираемости и бруксизме используйте защитную капу. При планировании семьи имеет смысл обратиться на генетическую консультацию.

Сам генетический дефект устранить нельзя, однако можно надёжно защитить зубы, убрать повышенную чувствительность и полностью восстановить эстетику и жевательную функцию с помощью реставраций, виниров и коронок.

Нет, это исключительно наследственное нарушение формирования эмали. Гигиена важна для профилактики сопутствующих осложнений, но истинная причина заболевания в ней не заключается.

При лёгких формах у взрослых пациентов иногда достаточно виниров и композитных реставраций. При выраженной хрупкости и активной стираемости коронки надёжнее защищают зубы, а у детей часто требуются защитные коронки именно на моляры.

Риск передачи зависит от конкретного типа наследования в данной семье — точную оценку может дать только генетическая консультация.

• Крихели Н. И. Некариозные поражения зубов: клиника, диагностика, лечение, профилактика. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
• Witkop C. J. Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia revisited: problems in classification // Journal of Oral Pathology.
• Крамарь В. С., Маслак Е. Е. Наследственные нарушения твёрдых тканей зубов у детей // Стоматология детского возраста и профилактика.
• Wright J. T. The molecular etiologies and associated phenotypes of amelogenesis imperfecta // American Journal of Medical Genetics.
• Клинические рекомендации Стоматологической ассоциации России «Наследственные нарушения структуры твёрдых тканей зуба».