Несовершенный дентиногенез — лечение в Хабаровске

Несовершенный дентиногенез — наследственное заболевание, при котором нарушается формирование дентина: основной ткани зуба, расположенной под эмалью и составляющей большую часть и коронки, и корня. В стоматологии Dr Kovalskii в Хабаровске помогут разобраться в вашей ситуации — записаться на консультацию можно сразу. Из-за генетического дефекта дентин получается неполноценным — он мягче нормы, хуже удерживает эмаль и хуже противостоит жевательной нагрузке. Внешне это проявляется характерным «янтарным» цветом зубов и быстрым скалыванием эмали. Разбираем существующие типы заболевания, его отличия от несовершенного амелогенеза и современные подходы к восстановлению. О приёме в Хабаровске, в клинике доктора Ковальского, — в отдельном разделе.

Дентин вырабатывают специализированные клетки — одонтобласты. При несовершенном дентиногенезе из-за мутации, чаще всего затрагивающей ген белка дентина, образуется дефектный, плохо структурированный дентин со сниженной минерализацией и неправильным расположением дентинных канальцев. У этого есть несколько последствий. Сама эмаль при заболевании обычно остаётся нормальной, но она держится на слишком слабом дентине и поэтому скалывается крупными пластами уже при обычном жевании, обнажая мягкий дентин, который затем быстро стирается. Дефектный дентин просвечивает через эмаль, придавая коронкам зубов серо-голубоватый, коричневатый или полупрозрачный «янтарный», «опаловый» оттенок — отсюда и старое название заболевания «опалесцирующий дентин». Полость зуба и корневые каналы часто зарастают дентином и на снимке выглядят суженными или вовсе неразличимыми, что серьёзно осложняет последующее эндодонтическое лечение. Характерны укороченные корни, «луковичная» форма коронок и заметное сужение зуба у шейки на рентгеновском снимке. Поражаются, как правило, все зубы обоих прикусов, причём молочные обычно страдают сильнее постоянных.

Тип I развивается в составе более широкого наследственного заболевания — несовершенного остеогенеза, известного также как «хрустальная болезнь», при котором резко повышена ломкость костей; зубные проявления в этом случае идут параллельно с костными нарушениями. Тип II представляет собой изолированную форму несовершенного дентиногенеза без сопутствующего заболевания костей и встречается наиболее часто — для него характерны выраженное изменение цвета зубов, скол эмали и облитерация корневых каналов. Тип III, известный также как тип Брандивайн, встречается крайне редко и проявляется «раковинными» зубами: тонким слоем дентина, огромными пульповыми камерами и множественными обнажениями пульпы уже в молочных зубах. Отдельно выделяют дисплазию дентина — близкое, но самостоятельное состояние, при котором иначе страдают корни и пульпа зубов.

При несовершенном амелогенезе дефектна именно эмаль, тогда как при дентиногенезе — расположенный под ней дентин, при этом сама эмаль обычно структурно нормальна, но плохо держится на слабом основании. Цвет зубов при амелогенезе варьируется от жёлтого до коричневого с характерной «крапчатостью», тогда как при дентиногенезе преобладают серо-голубые, коричневые или «янтарные», полупрозрачные оттенки. Эмаль при амелогенезе тонкая, рыхлая, часто с ямками, тогда как при дентиногенезе она структурно нормальна, но скалывается крупными пластами. На рентгеновском снимке при амелогенезе каналы обычно выглядят обычно, а при дентиногенезе часто зарастают, а корни оказываются укороченными. Связь с заболеваниями костей отсутствует при амелогенезе, но присутствует при первом типе дентиногенеза, сочетающемся с несовершенным остеогенезом. Точный диагноз ставит стоматолог на основании клинической картины, рентгенологических признаков — облитерации каналов, характерной формы корней — и семейного анамнеза, а при подозрении на повышенную ломкость костей дополнительно привлекают травматолога-ортопеда и врача-генетика.

Зубы имеют необычный «просвечивающий» оттенок уже с момента прорезывания. Характерны сколы эмали, ускоренная стираемость коронок и связанное с ней снижение высоты прикуса. Чувствительность зубов может быть как повышенной, так и, наоборот, сниженной — последнее происходит из-за зарастания каналов. При коротких корнях зубы становятся подвижными и теряются раньше обычного срока. Необычный цвет и форма зубов нередко создают заметный эстетический и психологический дискомфорт. При первом типе заболевания в анамнезе присутствуют переломы костей и другие признаки несовершенного остеогенеза.

Устранить генетическую причину невозможно, однако зубы вполне реально защитить от дальнейшего разрушения, снять повышенную чувствительность и восстановить как внешний вид, так и полноценную жевательную функцию. Конкретная тактика зависит от возраста пациента.

У детей и подростков применяют защитные коронки на молочные и первые постоянные моляры — стандартные металлические или циркониевые детские коронки, — чтобы остановить прогрессирующее стирание и скалывание тканей. На передних зубах для эстетики используют композитные реставрации и накладки. Обязательны реминерализующая терапия, фторпрофилактика и регулярная профессиональная гигиена, а при повышенной стираемости — защитные капы. Врач наблюдает за процессом прорезывания и формированием прикуса, а при необходимости ортодонтического лечения фиксацию системы проводит с особой осторожностью.

У взрослых пациентов проводят комплексную реабилитацию коронками из диоксида циркония, а также винирами и накладками из стеклокерамики, нередко с одновременным восстановлением сниженной высоты прикуса. Эндодонтическое лечение при поражении пульпы выполняют с применением увеличительной оптики, учитывая, что каналы часто оказываются зарощенными. При коротких корнях и подвижности зубов применяют шинирование, а при их потере — протезирование; имплантация в целом возможна, однако при первом типе заболевания, связанном с ломкостью костей, требует особенно тщательного планирования и учёта принимаемых пациентом препаратов, влияющих на костный обмен. Необходимо пожизненное диспансерное наблюдение и постоянное использование защитных кап.

На бесплатной консультации с компьютерной томографией врач оценивает состояние дентина, корневых каналов и корней, отличает истинный дентиногенез от амелогенеза и приобретённых изменений цвета зубов, уточняет семейный анамнез и наличие повышенной ломкости костей, после чего составляет долгосрочный план лечения.

Всю работу проводят с применением увеличительной оптики и щадящих адгезивных протоколов. Реставрации, виниры и коронки изготавливает собственная цифровая зуботехническая лаборатория, а при выраженной стираемости — с восстановлением высоты прикуса и совместным ведением пациента ортодонтом. Пациента берут на регулярное долгосрочное наблюдение.

Наблюдение стоит начинать с раннего возраста, устанавливая защитные коронки на молочные моляры уже в детстве. Используйте мягкую щётку и бережную технику чистки, фторсодержащую пасту и курсы реминерализующей терапии. При повышенной стираемости и бруксизме необходима защитная капа, а твёрдую пищу лучше ограничить. Профессиональную гигиену стоит проходить каждые три-четыре месяца. При первом типе заболевания важно совместное ведение с врачом, наблюдающим несовершенный остеогенез, а также осторожность с препаратами, влияющими на костную ткань, перед любой хирургией. При планировании семьи рекомендуется генетическая консультация.

При амелогенезе дефектна эмаль, а при дентиногенезе — расположенный под ней дентин. При дентиногенезе зубы приобретают «янтарный», полупрозрачный оттенок, сама эмаль структурно нормальна, но скалывается, поскольку держится на слабом основании; на снимке часто видно зарастание корневых каналов.

Генетическую причину устранить нельзя, но зубы можно надёжно защитить коронками и накладками, снять повышенную чувствительность и полностью восстановить эстетику и функцию жевания.

При этом заболевании каналы часто зарастают дентином — это называется облитерацией. Их поиск проводят под увеличением с опорой на компьютерную томографию, а иногда полноценное лечение каналов оказывается технически невозможным, и выбирают иную тактику.

Да, при изолированной форме заболевания. При первом типе, связанном с повышенной ломкостью костей, имплантацию планируют особенно тщательно, учитывая состояние костной ткани и принимаемые пациентом препараты.

• Клинические рекомендации «Наследственные нарушения структуры твёрдых тканей зубов» / Стоматологическая ассоциация России.
• Shields E. D., Bixler D., El-Kafrawy A. M. A proposed classification for heritable human dentine defects // Archives of Oral Biology. — 1973.
• МКБ-10. Международная классификация болезней 10-го пересмотра, класс K00–K14.